Les malformations corticales sont de plus en plus reconnues comme d’importantes causes d’épilepsie, de retard mental et autres troubles neurologiques. Notre but est de présenter l’intérêt de l’IRM dans ces pathologies en y associant leur aspect clinique, génétique et thérapeutique. En utilisant une classification basée sur les trois événements fondamentaux de la formation corticale : prolifération des neurones et de la glie dans la matrice germinale périventriculaire, migration des neurones post-mitotiques vers la périphérie, organisation corticale secondaire.

L’IRM étudie tout particulièrement l’épaisseur du manteau cortical, la morphologie du cortex et des sillons, la jonction SB-SG, recherche la présence de tissu gris en position ectopique.

Ces informations, couplées avec l’histoire familiale, la sémiologie des crises et les données génétiques doivent permettre une classification correcte des lésions.

L’IRM permet le dépistage et la classification des malformations corticales. Son apport est fondamental pour décider de la possibilité d’une chirurgie en cas d’épilepsie réfractaire au traitement médical. Une correcte classification de ces malformations devrait aider à fournir à la famille un conseil adapté à la fois en terme de génétique et de pronostic.

Malformations of cortical development are increasingly recognized as important causes of epilepsy, developmental delay and other neurological disorders. Our purpose is to present the relevance of the MRI in these pathologies with the clinical, genetic and therapeutic aspects.

This classification is based on the three fundamental events of cortical formation: proliferation of neurons and glie in the periventricular zone, migration of postmitotic neurons to the periphery, subsequent cortical organization.

MR analysis evaluates particularly the cortical thickness, sulcal and cortical morphology, gray-white matter junction, and looks for gray matter in abnormal location. These data coupled with the familial history, the seizure characteristics and genetic findings should allow an appropriate classification of the lesions.

MR imaging allows the detection and classification of cortical malformations. MR imaging findings are primordial to consider surgery when the epilepsy becomes refractory to the anti-epileptic drugs. An adequate classification of these malformations should help to provide to the family an appropriate counseling both in terms of genetics and outcome.